Enfermedad de Kawasaki: Definición, etiología, diagnóstico y manejo de la fase aguda

Resumen

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de vasos de pequeño y mediano calibre, fue descrita por primera vez en el año 1967. Afecta principalmente a niños menores de 5 años y representa la principal causa de cardiopatía adquirida en niños. A raíz de su descripción al no haber ninguna prueba diagnóstica patognomónica, se idearon criterios diagnósticos tanto por la Sociedad Japonesa como por la Academia Americana del Corazón. Estos criterios han sido modificados en el tiempo, y describen a la enfermedad como Kawasaki completo, incompleto y atípica, basándose en las características clínicas (fiebre, exantema polimorfo, conjuntivitis no purulenta, labios eritematosos y/o lengua aframbuesada, edema de manos y pies o descamación palmo-plantar, adenopatía cervical de más de 1,5 cm de preferencia unilateral) y datos de laboratorio (leucocitosis, anemia, trombocitosis, PCR alta, transaminasas altas, hipoalbuminemia, piuria estéril). La etiopatogenia es desconocida, aunque se ha encontrado ciertos genes asociados, y se sabe que la respuesta inmune involucrada es la innata y la adaptativa. El ecocardiograma inicial es importante pero no debe retrasar el tratamiento en caso de ya contar con el diagnóstico. El tratamiento oportuno con inmunoglobulina G(IGIV) endovenosa y aspirina, permite disminuir la incidencia de anormalidades coronarias de un 25% a un 5%. Actualmente, la dosis de aspirina está siendo motivo de revisión. El 15% de los pacientes son refractarios a la IGIV, en ellos se han usado una segunda dosis de IGIV, corticoterapia, infliximab, ciclosporina. La PCR y la eritrosedimentación alta son factores predictores de anormalidad de las arterias coronarias.