Isquemia digital severa asociada a síndrome antifosfolípido primario

Resumen

El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAF) es un trastorno autoinmune sistémico adquirido caracterizado por episodios múltiples de trombosis vascular, venosa o arterial y complicaciones del embarazo asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos¹. Éstos pueden ser de tres tipos, anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina o anticuerpos anti-ß2-glicoproteína-1, y para el diagnóstico requieren estar presentes en dos o más ocasiones, con una separación mínima de 12 semanas². Aproximadamente la mitad de los pacientes con SAF tienen una enfermedad del tejido conectivo subyacente, principalmente lupus eritematoso sistémico (LES) y debutan con episodios de trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores (30-40% de los pacientes)³. La oclusión de pequeños vasos es la responsable de las manifestaciones cutáneas del SAF que incluyen livedo reticularis, ulceraciones, gangrena digital, hemorragias subungueales en astilla, trombosis venosa superficial, púrpura trombocitopénica, manifestaciones pseudovasculíticas, necrosis cutánea extensa, entre otras⁴. La gangrena e isquemia digital no son tan comunes y en una serie de casos de 200 pacientes se notificaron en sólo el 2% de ellos⁵. Reportamos un caso de isquemia digital y fenómeno de Raynaud severo en una paciente con SAF primario.