Granulomatosis con poliangeítis, una forma de presentación de vasculitis de pequeño vaso asociado a ANCA

Resumen

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), antes denominada enfermedad de Wegener es una vasculitis sistémica poco frecuente que afecta vasos de pequeño y mediano calibre, con predilección por el tracto respiratorio y renal.

Presentamos el caso de una paciente de 52 años, sin antecedentes relevantes, que inició con poliartralgias, recibiendo tratamiento inicial para artritis reumatoide. Posteriormente, desarrolló dolor ocular, inyección conjuntival y pérdida súbita de la visión en ojo derecho, seguido de tos con hemoptisis y disnea progresiva, acudió a Hospital General donde le realizaron tomografía computarizada de tórax evidenciando nódulos pulmonares cavitados. Los estudios de laboratorio mostraron anemia, elevación de reactantes de fase aguda, C-ANCA positivo con anti-PR3 >100, y proteinuria en el examen de orina. Se descartaron otras causas de origen infeccioso e inmune. En base a la afectación multisistémica y los hallazgos serológicos, se diagnosticó GPA. La paciente inició un tratamiento de inducción con pulsos mensuales de ciclofosfamida y prednisona oral, logrando resolución de las cavitaciones pulmonares, estabilización clínica y recuperación parcial de la función visual. Este caso representa una forma progresiva de GPA, donde el compromiso ocular severo precedió al diagnóstico definitivo. La evolución clínica refuerza la necesidad de mantener una elevada sospecha diagnóstica ante síntomas sistémicos inespecíficos con afectación pulmonar cavitaria y otras manifestaciones. Para prevenir secuelas irreversibles, es fundamental diagnosticar la GPA a tiempo e iniciar rápidamente la inmunosupresión. Dado que su diagnóstico sigue siendo complejo, es necesario un enfoque multidisciplinario y un seguimiento riguroso del paciente.