Lupus eritematoso sistémico en un adolescente con síndrome de Evans y antecedente de pancreatitis por hipertrigliceridemia
Publicado 14-04-2026
Palabras clave
- Síndrome de Evans,
- lupus eritematoso sistémico,
- pancreatitis,
- bicitopenia,
- pediatría
- hipertrigliceridemia ...Más
Cómo citar
Derechos de autor 2026 Reumatología al Día

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Resumen
Objetivo: Describir la evolución clínica e inmunológica de un adolescente con pancreatitis por hipertrigliceridemia que posteriormente presentó síndrome de Evans y lupus eritematoso sistémico de inicio hematológico.
Materiales y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo tipo reporte de caso. Se revisaron variables clínicas, laboratoriales, inmunológicas, terapéuticas y evolutivas durante la hospitalización y seguimiento.
Resultados: Paciente masculino de 13 años con pancreatitis aguda secundaria a hipertrigliceridemia severa (>4000 mg/dL) y quiloperitoneo, quien seis meses después desarrolló bicitopenia autoinmune grave con Coombs directo positivo, trombocitopenia severa e hipocomplementemia. Los estudios inmunológicos confirmaron criterios EULAR 2019 para lupus eritematoso sistémico asociado a síndrome de Evans. Requirió manejo con inmunoglobulina intravenosa, pulsos de metilprednisolona y rituximab, con respuesta hematológica favorable.
Conclusión: La coexistencia de pancreatitis metabólica, síndrome de Evans y lupus pediátrico constituye una presentación clínica inusual que requiere alto índice de sospecha y abordaje multidisciplinario.
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Citas
- Rivalta B, Zama D, Pancaldi G, Facchini E, Cantarini ME, Miniaci A, et al. Evans syndrome in childhood: Long term follow-up and the evolution in primary immunodeficiency or rheumatological disease. Front Pediatr. 2019;7:304. http://doi.org/10.3389/fped.2019.00304
- Pincez T, Fernandes H, Leblanc T, Michel G, Barlogis V, Bertrand Y, et al. Long-term follow-up of pediatric-onset Evans syndrome: broad immunopathological manifestations and high treatment burden. Haematologica. 2022;107(2):457-466. https://doi.org/10.3324/haematol.2020.271106
- Mansour M, Shamasnah A, Alsaadi D, et al. Evans syndrome as a presentation in systemic lupus erythematous, coexisting with Hashimoto’s thyroiditis and pernicious anemia: a case report. J Med Case Rep. 2024;18:643. https://doi.org/10.1186/s13256-024-05002-3
- Audia S, Grienay N, Mounier M, Michel M, Bonnotte B. Evans’ Syndrome: From diagnosis to treatment. J Clin Med. 2020;9(12):3851. https://doi.org/10.3390/jcm9123851
- Aladjidi N, Pincez T, Rieux-Laucat F, Nugent D. Paediatric-onset Evans syndrome: breaking away from refractory immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2023;203(1):28–35. https://doi.org/10.1111/bjh.19073
- Costallat GL, Appenzeller S, Costallat LT. Evans syndrome and systemic lupus erythematosus: clinical presentation and outcome. Joint Bone Spine. 2012;79(4):362-364. https://doi.org/10.1016/j.jbspin.2011.07.004
- Abu Kar S, Kaur A. Evans syndrome in the context of incomplete systemic lupus erythematosus. Cureus. 2022;14(6):e25795. http://doi.org/10.7759/cureus.25795
- Li YF, Wei MJ. Acute pancreatitis in childhood-onset systemic lupus erythematosus: case report. Arch Argent Pediatr. 2019;117(3):e279-e283. http://doi.org/10.5546/aap.2019.eng.e279
- Atlani M, Bhatt GC, Tarachandani D, Charan V. Hypertriglyceridemia with pancreatitis at disease onset in systemic lupus erythematosus. BMJ Case Rep. 2023 Jan 4;16(1):e250166. doi: 10.1136/bcr-2022-250166. PMID: 36599492; PMCID: PMC9815037.
- Huang CS, Wu WF. Systemic lupus erythematosus associated with extreme hypertriglyceridemia. Pediatr Neonatol. 2008 Apr;49(2):35-8. doi: 10.1016/S1875-9572(08)60009-1. PMID: 18947014.
- Si M, Li D, Liu T, Cai Y, Yang J, Jiang L, Yu H. Triglycerides as Biomarker for Predicting Systemic Lupus Erythematosus Related Kidney Injury of Negative Proteinuria. Biomolecules. 2022 Jul 5;12(7):945. doi: 10.3390/biom12070945. PMID: 35883502; PMCID: PMC9312825.
- Xuan J, Deng C, Lu H, He Y, Zhang J, Zeng X, Sun Y, Chen S, Liu Y. Serum lipid profile in systemic lupus erythematosus. Front Immunol. 2025 Jan 14;15:1503434. doi: 10.3389/fimmu.2024.1503434. PMID: 39877363; PMCID: PMC11772162.
- Starship Children’s Hospital. Rheumatology – Rituximab [Internet]. Auckland: Starship; [citado 2026 Mar 26]. Disponible en: https://www.starship.org.nz/guidelines/rheumatology-rituximab/
- Silva-Vera M, Jiménez-González M de J, Silva-Moreno A, Pacheco-Serrano OF, Palomino-Pérez MJ. Un caso de Síndrome de Evans. Rev Med Clin. 2022;6(3):e24102206023–e24102206023. https://medicinaclinica.org/index.php/rmc/es/article/view/428
- Blanco BP, Garanito MP. Pediatric Evans Syndrome: A 20-year experience from a tertiary center in Brazil. Hematol Transfus Cell Ther. 2023;45(2):196–203. http://doi.org/10.1016/j.htct.2022.01.011
- Szabó MZ, Szodoray P, Kiss E. Dyslipidemia in systemic lupus erythematosus. Immunol Res. 2017 Apr;65(2):543-550. doi: 10.1007/s12026-016-8892-9. PMID: 28168401
- González-Ponce F, Flores-Chávez A, Cruz A, Rodríguez-Hernández TM, Trujillo-Trujillo X, Aguilar-Ríos EG, et al. Dislipidemia en lupus eritematoso sistémico. Rev Residente. 2014;9:95-105.
