Dermatomiositis amiopática con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva con anticuerpo anti MDA5 positivo: Reporte de un caso

Resumen

La dermatomiositis con anticuerpos contra la proteína 5 asociada a la diferenciación del melanoma (DM-MDA5) es un subtipo de dermatomiositis con un mal pronóstico que se presenta típicamente como manifestaciones cutáneas y enfermedad pulmonar intersticial de rápida progresión (EPI-RP). Las características clínicas y de laboratorio más destacadas de la DM-MDA5 son erupciones cutáneas distintivas, enfermedad pulmonar intersticial de rápida progresión, linfopenia periférica y niveles elevados de ferritina sérica. La infección concomitante es una complicación frecuente de la DM-MDA5. La evaluación adecuada de los pacientes requiere el conocimiento de la heterogeneidad de la enfermedad y la variabilidad del curso clínico. Los pacientes varones con DM-MDA5 presentan un mayor riesgo de EPI-RP, tasas de mortalidad elevadas y un tiempo de supervivencia general reducido en comparación con sus contrapartes femeninas, y la positividad de anti-Ro52 puede ser un factor pronóstico desfavorable para estos pacientes. Reportamos una paciente femenina con lesiones cutáneas tipo ulceras y enfermedad intersticial rápidamente progresiva sin síntomas respiratorios y sin debilidad muscular ni elevación de enzimas musculares con anticuerpo positivo MDA5, anti Ro52 positivo y ferritina elevada. La paciente recibió tratamiento con corticoides, micofenolato mofetilo y rituximab para alcanzar la remisión clínica.