Vol. 19 No. 1 (2025): Revista Reumatología al Día
Reportes de Casos Clínicos

Esclerosis Sistémica Juvenil con Afectación del Sistema Nervioso Central: Reporte de Caso

PDF (Español (España))
  • Elizabeth Nicole Garzón Palacios,
  • Richard Loor Chávez,
  • Álvaro Nicolay Astudillo Mariño
Elizabeth Nicole Garzón Palacios
Dra.
Richard Loor Chávez
Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín (HECAM)
Álvaro Nicolay Astudillo Mariño
Centro de Enfermedades Neurológicas y Nutricionales de niños y adolescentes- CENNA
DOI: https://doi.org/10.62484/rad.v19i1.9821

Published 2025-05-01

Keywords

  • Esclerosis Sistémica,
  • convulsión,
  • esclerosis sistémico juvenil,
  • afectación neurológica

How to Cite

Garzón Palacios, E. N., Loor Chávez, R., & Astudillo Mariño, Álvaro N. (2025). Esclerosis Sistémica Juvenil con Afectación del Sistema Nervioso Central: Reporte de Caso. Reumatología Al Día, 19(1). https://doi.org/10.62484/rad.v19i1.9821

Copyright (c) 2025 Reumatología al Día

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Abstract

La esclerosis sistémica juvenil (ESJ) es una enfermedad rara del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizado por aumento del depósito de colágeno que produce fibroris y degeneración de la piel y de órganos internos. Sin embargo, la afectación del sistema nervioso central que incluye convulsiones, es poco prevalente. La variante juvenil correspende a menos 10% de casos de esclerosis sistémica (ES), con una incidencia anulas 0.27 a 1 por millon de niños en Europa y EEU. La edad promedio de inicio es 8 a 10.5 años. Aunque la incidencia es baja, describimos un caso raro de una niña de 14 años con ESJ que mostró afectación del sistema nervioso central.  

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References

  1. Rahman A, Uddin M. Juvenile Systemic Sclerosis- A Case Report. TAJ J Teach Assoc. el 3 de diciembre de 2018;29(2):70–2. DOI: https://doi.org/10.3329/taj.v29i2.39112
  2. Herrick AL, Ennis H, Bhushan M, Silman AJ, Baildam EM. Incidence of childhood linear scleroderma and systemic sclerosis in the UK and Ireland. Arthritis Care Res. febrero de 2010;62(2):213–8. DOI: https://doi.org/10.1002/acr.20070
  3. Beukelman T, Xie F, Foeldvari I. Assessing the prevalence of juvenile systemic sclerosis in childhood using administrative claims data from the United States. J Scleroderma Relat Disord. junio de 2018;3(2):189–90. DOI: https://doi.org/10.1177/2397198318763701
  4. Lehman TJA. Systemic and localized scleroderma in children: Curr Opin Rheumatol. noviembre de 1996;8(6):576–9. DOI: https://doi.org/10.1097/00002281-199611000-00013
  5. Héron E, Fornes P, Rance A, Emmerich J, Bayle O, Fiessinger JN. Brain Involvement in Scleroderma: Two Autopsy Cases. Stroke. marzo de 1998;29(3):719–21. DOI: https://doi.org/10.1161/01.STR.29.3.719
  6. Navon P, Halevi A, Brand A, Branski D, Rubinow A. Progressive systemic sclerosis sine scleroderma in a child presenting as nocturnal seizures and Raynaud’s phenomenon. Acta Paediatr. enero de 1993;82(1):122–3. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1651-2227.1993.tb12539.x
  7. Cutolo M, Nobili F, Sulli A, Pizzorni C, Briata M, Faelli F, et al. Evidence of cerebral hypoperfusion in scleroderma patients. Rheumatology. diciembre de 2000;39(12):1366–73. DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/39.12.1366
  8. Bhardwaj A, Badesha PS. Seizures in a patient with diffuse scleroderma. Postgrad Med J. el 1 de noviembre de 1995;71(841):687–9. DOI: https://doi.org/10.1136/pgmj.71.841.687
  9. Medsger TA. Assessment of damage and activity in systemic sclerosis. Curr Opin Rheumatol. noviembre de 2000;12(6):545–8. DOI: https://doi.org/10.1097/00002281-200011000-00012
  10. Zulian F, Woo P, Athreya BH, Laxer RM, Medsger TA, Lehman TJA, et al. The Pediatric Rheumatology European Society/American College of Rheumatology/European League against Rheumatism provisional classification criteria for juvenile systemic sclerosis. Arthritis Rheum. el 15 de marzo de 2007;57(2):203–12. DOI: https://doi.org/10.1002/art.22551
  11. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum. mayo de 1980;23(5):581–90. DOI: https://doi.org/10.1002/art.1780230510
  12. Khanna D, Furst DE, Clements PJ, Allanore Y, Baron M, Czirjak L, et al. Standardization of the modified Rodnan skin score for use in clinical trials of systemic sclerosis. J Scleroderma Relat Disord. 2017;2(1):11–8. DOI: https://doi.org/10.5301/jsrd.5000231
  13. Distler O, Del Rosso A, Giacomelli R, Cipriani P, Conforti ML, Guiducci S, et al. Angiogenic and angiostatic factors in systemic sclerosis: increased levels of vascular endothelial growth factor are a feature of the earliest disease stages and are associated with the absence of fingertip ulcers. Arthritis Res. 2002;4(6):R11. DOI: https://doi.org/10.1186/ar596
  14. Rabquer BJ, Koch AE. Angiogenesis and vasculopathy in systemic sclerosis: evolving concepts. Curr Rheumatol Rep. febrero de 2012;14(1):56–63. DOI: https://doi.org/10.1007/s11926-011-0219-1
  15. Katsumoto TR, Whitfield ML, Connolly MK. The pathogenesis of systemic sclerosis. Annu Rev Pathol. 2011;6:509–37. DOI: https://doi.org/10.1146/annurev-pathol-011110-130312
  16. Nobili F, Cutolo M, Sulli A, Vitali P, Vignola S, Rodriguez G. Brain functional involvement by perfusion SPECT in systemic sclerosis and Behçet’s disease. Ann N Y Acad Sci. junio de 2002;966:409–14. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1749-6632.2002.tb04241.x
  17. Tai CC, Lee P, Wood RE. Progressive systemic sclerosis in a child: case report. Pediatr Dent. 1993;15(4):275–9.
  18. Amaral TN, Peres FA, Lapa AT, Marques-Neto JF, Appenzeller S. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review. Semin Arthritis Rheum. diciembre de 2013;43(3):335–47. DOI: https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2013.05.002
  19. Foeldvari I, Wierk A. Healthy children have a significantly increased skin score assessed with the modified Rodnan skin score. Rheumatol Oxf Engl. enero de 2006;45(1):76–8. DOI: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kei106