Enfermedad de Still del adulto. Reporte de caso

Resumen

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente con raras complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Afecta a adultos jóvenes (promedio. La ESA se caracteriza por la tríada fiebre, artralgias/artritis y brote cutáneo; sin embargo, su presentación clínica puede variar. Los criterios diagnósticos más utilizados fueron propuestos por Yamaguchi (1992), de los cuales se requiere el cumplimento de mínimo 5 y que 2 de estos sean mayores. Los criterios mayores son: fiebre >39°C con duración ≥1 semana, artralgia o artritis por al menos 2 semanas, brote y leucocitosis >10 000/mm3 con más de 80% de células polimorfonucleares. Los criterios menores son: odinofagia, aparición reciente de linfadenopatía significativa, hepatomegalia o esplenomegalia, pruebas de función hepática anormales y pruebas negativas para anticuerpos antinucleares (ANA) o factor reumatoide. Otro hallazgo común es la hiperferritinemia. Su diagnóstico diferencial se lo realiza con infecciones, malignidad y enfermedades reumáticas. El pronóstico de la ESA es favorable, con una tasa de mortalidad específica estimada del 1-3%, siendo el Síndrome de Activación Macrofágica su principal complicación, la prevalencia oscila entre el 10 y el 15% y se asocia a una alta tasa de mortalidad.