Manejo exitoso con Tocilizumab en Poliarteritis Nodosa Sistémica refractaria: Reporte de caso pediátrico

Resumen

La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrosante de medianos y pequeños vasos. La incidencia en adultos es de 2-9 por millón de habitantes, en niños los datos son escasos. Aunque es rara en la infancia es la forma más común de vasculitis después de la Vasculitis por IgA y la Enfermedad de Kawasaki.

La PAN puede afectar a casi cualquier órgano. El compromiso cutáneo, musculoesquelético y gastrointestinal son más frecuentes en niños, mientras que las manifestaciones cardiacas, neurológicas y respiratorias son menos comunes. La evolución de la enfermedad puede ser grave y refractaria al tratamiento estándar, que incluye prednisona, azatioprina y ciclofosfamida.

El objetivo de este artículo es presentar el caso de una niña que debutó los 7 años con PAN sistémica, caracterizada por fiebre intermitente, dolor en región inguinal y pierna con antecedente de sinovitis de tobillos. Fue admitida en nuestro hospital con EVAS (escala análoga visual) dolor 10/10, elevación de reactantes de fase aguda, la angiotomografía axial computarizada (ATC) reportaba enfermedad multianeurismática, y ruptura de la arteria ilíaca externa izquierda. Tras dos meses de tratamiento mensual con corticoides y ciclofosfamida, se produjo una exacerbación clínica manifestada por dolor en fosa ilíaca izquierda, mialgias, sinovitis y eritema nudoso. En laboratorio proteína C reactiva (PCR) elevada, y en control de ATC aumento del aneurisma de la arteria iliaca. Se inició tocilizumab endovenoso con lo cual ha permanecido estable y en remisión. El tocilizumab constituye una alternativa eficaz en el tratamiento de la enfermedad refractaria.