Granulomatosis con poliangitis en menores de edad. A propósito de un caso

Resumen

La granulomatosis con poliangitis, previamente conocida como granulomatosis de Wegener, es una vasculitis de pequeños vasos, la cual afecta principalmente los pulmones, los riñones y la vía respiratoria superior. Dicha patología es infrecuente en la infancia. Se presenta el caso de una femenina de 13 años con diagnóstico final de granulomatosis con poliangitis, y revisión de literatura asociada. Se trata de una niña asmática de 13 años, quien consulta por cuadro crónico de fiebre  nocturna,  síntomas respiratorios y pérdida  de peso.  Con hallazgos en el examen físico de epiescleritis, púrpura palpable, presencia de nódulos subglóticos y cavitación a nivel de ápice pulmonar derecho. Se diagnostica tras descartar diferentes etiologías infecciosas y neoplásicas, con positividad de anticuerpos antiproteinasa 3 (ANTI-PR3), un tipo de anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo con patrón citoplasmático difuso en la inmunofluorescencia indirecta (ANCA-C) altamente específico de dicha vasculitis.